"Prudce jedovatá krása" aneb jeden z mých nejzajímavějších fallů

Tento článek budiž věnován jednomu z nejzajímavějších fallů, se kterými jsem se setkal. Byl jsem hrdý, že jsem stál při jeho začátku, neboť se přihodil na mé službě. V té době jsem byl poměrně mladý, asi dva roky po zahájení praxe.  

Později jsem si z tohoto případu připravil přednášku, se kterou jsem rád trápil mladé kolegy ve formě kvizu. Je pravdou, že šikovnější nebo zkušení neurologové poznali správnou diagnózu už po líčení prvních příznaků. Případné čtenáře samozřejmě nehodlám trápit kvizem určeným pro odborníky, ale k pointě se musí pročíst až na konci článku. Takže nyní obsah odborné přednášky převyprávím do laického jazyka. 

Ze všeho nejvíc se mi asi na této práci líbí  detektivní činnost. Nemocný přijde s nějakými potížemi, a my se pokoušíme odhalit, co mu vlastně chybí. Někdy to jde jednoduše a správná diagnóza leží na dlani, jindy je to obtížnější, a někdy se to podaří až časem podle dalšího vývoje, anebo nikdy. 

Toho večera, bylo to někdy v roce 1997 (pokud mě paměť už neplete) jsem seděl na centrálním příjmu jedné velké nemocnice a zrovna do stroje (byly ještě psací stroje před érou počítačů) dvěma prsty vyťukával zprávu předchozí nemocné (všemi deseti jsem se naučil psát jako samouk až později), když mě oslovila kolegyně z interny, zrovna tak mladá nebo snad ještě mladší, než já (necelý rok po promoci), že má pacienta, se kterým si neví rady, a zda to není nakonec případ pro mne. Ten nemocný přišel z ulice bez jakéhokoliv doporučení s tím, že nemůže polykat. 

O chvíli později vkráčel na vyšetřovnu mladý muž asi ve věku necelých 40 let. Nečisté staré oblečení, bezdomovec, jak jsem se později dověděl (tento údaj se ukázal být důležitým), hovořil setřelou řečí. Nejnápadnější bylo, že mu padala víčka. Aby se na mě mohl podívat a aby nenarazil do dveří, držel si oční víčko otevřené tím, že ho zvedl taháním za řasy. Když si pustil oční víčko, hned se mu zaklaplo. Vyprávěl, že nemůže jíst, nemůže ani polknout, "protože - jako by mu ochrnul jazyk." Potíže trvají několik hodin. Když jsem se ho tedy zeptal, co má s očima, odpověděl - "No to taky. Spadly mi oční víčka a nemohu je vůli otevřít."

Při vyšetření byla nápadná okohybná porucha na obou stranách, očima nemohl pohnout, zorničky byly širší. Možná mě mohla napadnout i suchost slizic - neměl žádné sliny ani slzy. Ale toho jsem si hned nevšiml. V krku měl poněkud obleněné pohyby patra, které sedělo s tím, že měl problémy s polykáním a nyní i s řečí.

Bezdomovec - tedy nízký sociální standart  + obrna okohybných svalů a tzv. pseudobulbární syndrom - pokud to čte někdo z odborníků, napadá vás už něco? 

Je to považováno za "Blick-Diagnózu", kdo tento obraz jednou uvidí podruhé se nesplete. Okohybná porucha, suché sliznice, smutná tvář z obrny mimických svalů.  Asi taková, jako měl ten člověk z úvodního obrázku (zdroj-internet)

Z toho, co jsem  v té době věděl, mě jako první napadla Myasthenia gravis. Nemoc, při které se tvoří protilátky proti vlastní tkáni, totiž proti nervosvalovým ploténkám. Strukturám, které spojují nerv se svalovým vláknem a zajištují přenos impulzu z nervu na sval, a tedy zajištují vykonání pohybu, který byl někde v centrálním nervstvu vypočítán. Při nějaké chybě v činnosti imunitního systému začně organismus právě tyto struktury rozpoznávat jako tělu cizí a rozvine proti nim ochrannou zánětlivou reakci a začne je ničit. To vede typicky k obrnám a svalosti svalů. Ty typicky začínají okohybnými potížemi jako dvojitým viděním, a právě poruchami polykání. Časem se ale ukázalo, že můj první odhad nebyl až tak špatně. 

Pacienta jsem přijal na oddělení, objednal výpočetní tomogram mozku (přece jenom, nepravděpodobné, ale mohl něco mít v hlavě) a zatelefonoval jsem staršímu kolegovi, který měl službu, při které dohlížel na intenzivní péči, protože tohle opravdu nebyl obvyklý případ. Ten doporučil ještě rychle provést lumbální punkci k vyloučení nějaké infekce nervového systému. Žádné z těchto vyšetření nepřineslo nové světlo. Což je taky výsledek (negativní výsledek je taky výsledek, na to se často zapomíná) a v podstatě podporuje podezření na onu myasthenii, jak bylo vysloveno na začátku. 

Druhý den se situace mého nemocného nezlepšila (ani nezhoršila, což je dobře). Se zájmem ho přišel vyšetřit i primář oddělení. Ten v podstatě podezření na nějaké onemocnění nervosvalové ploténky potvrdil. Nařídil, že můj nemocný má být ihned přeložen na JIP, protože tam patří. A doporučil urychleně zařídit elektrofyziologické vyšetření, tedy (nepřesně) EMG.

EMG - přesněji Elektroneurografie (a tedy ENG) - myastenický test - moje původní podezření nepotvrdil. Ale při dalším vyšetření - při použití vysokofrekvenční stimulace - se ukázal pozitivní výsledek. A právě tady jsem rád trápil kolegy mladé neurology - rozdíly při nízko- a vysokofrekvenční stimulaci na dekrement, rozdíly mezi postsynaptickou a presynaptickou poruchou nervosvalové ploténky a jaké jsou její příčiny, tedy diferenciální diagnóza. Jde ale už o odborné otázky neurologické elektrofyziologie, jaké se zkoušely u druhé atestace. Velice napínavá a dobrodružná oblast našeho oboru, ale nehodlám tím už čtenáře nudit. 

U našeho nemocného šlo tedy o poruchu na nervosvalové ploténce, ale nikoliv o myastenii. Presynaptickou poruchu dělají typicky dvě nemoci. Velmi vzácné onemocnění zvané Lambert-Eatonův  syndrom a - působení botulotoxinu. 

Tak jsme se dostali zase na začátek anamnézy, tedy vyptávání (policie by řekla - výslechu). Nemocný byl bezdomovec, jak jsme uvedli, vařil si pokoutně leccos. Tak se i přiznal, že našel nějakou konzervu, kterou si pak ohřál k jídlu.Později se podařilo potvrdit otravu botulotoxinem i v krevním séru. 

Botulismus, tedy otrava botulotoxinem - podléhá povinnému hlášení. Tak víme, že šlo o nový případ po mnoha letech. Byl dobře zdokumentovaný, takže nejen já jsem ho pak využíval v přednáškách. Náš nemocný měl nakonec kliku, jeho potíže se po čase vyléčily bez následků. A byl pak na sebe náležitě hrdý, protože měl přece takovou zvláštní a vzácnou nemoca jeho fotka s obrázkem ochrnutých okohybných svalů se s jeho souhlasem publikovala. (já samozřejmě už jeho fotografii nemám, použité ilustrace jsou z internetu). 

Něco o tom botulotoxinu

Ženy ho používají jako poměrně drahý prostředek k vyrovnání vrásek. Ale i takové použití může občas vyvolat lehkou otravu s celkovými příznaky. Kdyby naše krásky věděly, že používají jeden z nesilnějších jedů na světě, určitě nejsilnější přírodní jed, jako existuje. 

Jeho účinnost se dá spočítat na letálních dávkách, ale na posluchače jsem dělal dojem jinými čísly: 

Na otravu milionového města, jako je Praha - vám stačí kolik tohoto čistého jedu? Jeden gram. Jeden gram stačí usmrtit milión lidí. Anebo jinak - s jedním demižonem s deseti kilogramy čistého jedu byste dokázali zabít všechny lidi na světě (jde samozřejmě o teoretický model). 

Botulotoxin totiž funguje jako proteáza. Enzym, který štěpí určitou strukturu na oné nervosvalové ploténce, místu, kde se nerv spojuje se svalovým vláknem, určitou molekulu na ní, která způsobí uvolnění měchýřku s acetylcholinem a tím přenos elektrického signálu z nervu na sval a jeho sepnutí. Stačí jen pár molekul tohoto enzymu a velké množství potének a tedy i svalových vláken je mimo provoz. Trvale. Navenek se projeví jako svalové ochrnutí. Jejich oprava není možná a jediná možnost obnovení činnosti je v tom, že tělo postaví novou nervosvalovou ploténku. To ale nějakou dobu trvá. 

Když někdo, jako náš nemocný, spolkne tento klobásový jed, nejdřív mu bude asi špatně, jako ze zkažené konzervy. Pak ale začně štěpit nervosvalové ploténky, jako první se projeví na okohybných svalech, polykacích, suchá ústa  a oči (slinné a slzné žlázy jsou blokovány taky), pak se obrna rozšíří na všechny svaly včetně dýchacích a nemocný, pokud neskončí na ventilátoru, se pak za plného vědomí udusí. Náš nemocný měl tedy štěstí, asi skutečně spolkl jen pár molekul, že jeho potíže zůstaly omezeny na okohybné svaly.

Někdy se objevují malé epidemie, když postiženou konzervu (nebo třeba salát) sní více lidí. Naštěstí se to dnes až tak nestává. I když jsem slyšel teorie, že možná není až tak vzácný. Po požití nešťastníka možná rychle zabije, a ten se pak najde prostě mrtvý. Po příčině úmrtí bezdomovce a lidí v nízkých sociálních vrstvách se pak moc nepátrá. Více případů bývá v Americe, tam znají ranný botulismus - když si například feťáci zanesou pár bakterií Clostridium botulinum do rány a tak pak hnisá. A vyrábí otravu. 

Pro vojáky může být důležitá možnost využití tohoto jedu jako biologická zbraň (nebo pro teroristický útok - i když  je pro běžné teroristy asi příliš drahý). Velmi účinný, třeba jako aerosol, otráví rychle spoustu lidí, a brzy zmizí.